Часто в наш фонд поступают вопросы о том, откуда, почему, из-за чего у маленьких детей цирроз печени, почему даже в отсутствие цирроза печени может требоваться операция по ее пересадке. На эти вопросы мы попросили ответить представителя нашей партнерской клиники - клиники «Медикал Парк», г. Анталья, Турция - профессора Ибрагима Алиосманоглу.
У детей существует множество причин развития печёночной недостаточности. Однако наиболее частыми являются билиарная атрезия (врождённое отсутствие или недоразвитие желчных протоков) и различные метаболические заболевания.
Именно эти две группы причин встречаются чаще всего. Помимо них, существуют и другие, более редкие факторы, но они диагностируются значительно реже.
У детей с билиарной атрезией при отсутствии своевременной диагностики и проведения операции Касаи в раннем возрасте довольно быстро развивается цирроз печени. Даже после проведённой операции Касаи у 80–90 % пациентов в последующем также формируется цирроз, что делает пересадку печени неизбежным этапом лечения.
При наследственных и генетических нарушениях ферментных систем печени цирроз зачастую не развивается, однако дефекты ферментов или генетические аномалии не позволяют организму нормально функционировать. Эти дети не могут вести полноценную жизнь.
Существует множество видов метаболических заболеваний, при которых требуются строгая диета и употребление специализированных продуктов. Несмотря на соблюдение всех врачебных рекомендаций, у таких пациентов часто отмечаются выраженные задержки психомоторного развития и тяжёлые неврологические нарушения. Поэтому пересадка печени необходима и этой группе пациентов, даже при отсутствии цирроза.
Следует отметить, что клиническое течение метаболических заболеваний у детей зачастую более тяжёлое, чем при циррозе печени. При этом внешние признаки болезни, такие как желтуха или пожелтение склер, могут отсутствовать, что нередко приводит к ошибочному мнению, будто пересадка печени таким детям не требуется.
На самом деле, все перечисленные патологии — врождённые или диагностируемые в раннем возрасте — и требуют своевременного хирургического вмешательства, включая трансплантацию печени, для спасения жизни и улучшения качества жизни ребёнка.